临床执业医师《血液系统》核心考点（2）

临床执业医师《血液系统》核心考点（2）

临床执业医师血液系统是内科学的重要组成部分，也是一门专业性较强的临床学科，其疾病分类详细，内容丰富但较抽象。在每年的医师资格考试中血液系统所占分值比例一般也就是3%左右，但是一般考试大纲要求的疾病都会有考到的。相对考的比较全面，对于深度和难度而言，考试一般都会觉得比较难，其中关于白血病的考题更难一些。其实血液系统是比较容易学习的内容，因为就是理解的基础上加记忆就可以拿分的一个系统的。

知识点五、急性白血病的治疗

1.支持治疗：防治感染、纠正贫血、控制出血、防治尿酸性肾病。

2.化学治疗

(1)原则：早期、联用、足量、分阶段(诱导缓解、巩固强化和维持治疗)。

(2)完全缓解(CR)是指：白血病的症状和体征消失，血象Hb≥100g/L(男性)或≥90g/L(女性、儿童)，WBC正常，N≥1.5×109/L;PLT≥100×109/L，血片中找不到白血病细胞，骨髓象基本正常，骨髓中原始细胞≤5%。

3.常用化疗方案

(1)AML：DA(柔红霉素+阿糖胞苷);HA方案(三尖杉酯碱+阿糖胞苷);M3：反式维A酸(ATRA)联合砷剂。

(2)ALL：VP(常用儿童)、VDP、VDLP(长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶加泼尼松)。

(3)化疗药物难以通过血脑屏障，尚需鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)预防或治疗中枢神经系统白血病。

(4)异基因骨髓移植：适用于50岁以下有HLA配型相合的病人，，它是唯一能使患者获得持久细胞遗传学缓解或治愈白血病的方法。

知识点六、慢性粒细胞白血病

1.临床表现和分期

(1)临床表现：起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。巨脾是慢粒最典型和突出的症状。

(2)临床分期

1)慢性期：病情稳定;

2)加速期：嗜碱性粒细胞>20%，原始细胞≥10%而未达急性期标准;

3)急变期：外周血中原粒+早幼粒>30%，骨髓中原粒+早幼粒>50%，原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单>20%。临床表现同急性白血病。

2.实验室检查

(1)血象：白细胞显著升高(>20×109/L);

慢粒的典型——白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑。

(2)骨髓象：骨髓增生活跃(降低的是再障)，慢性期原始细胞小于10%。虽少但还是有。

(3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性，阳性为再障;阴性诊断慢粒。

(4)Ph染色体(费城染色体)阳性或者bcr/abl融合基因阳性——慢粒。

3.诊断和鉴别诊断

(1)白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性，Ph染色体阳性或者bcr/abl融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。

(2)慢粒与类白血病反应很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。

4.治疗方法：

羟基脲——血液学缓解有效;甲磺酸伊马替尼(格列卫)——首选。

骨髓移植是-根治。

知识点七、过敏性紫癜的发病机制

临床表现和实验室检查

1.发病机制

蛋白质及其他大分子致敏原作为抗原，引起全身血管炎症反应，除见于皮肤、黏膜小动脉及毛细血管外，还可累及肠道、肾和关节腔等部位小血管。

小分子致敏原作为半抗原，与体内某些蛋白质结合构成抗原，引起血管炎症反应。

2.临床表现

(1)单纯型(紫癜型)是最常见的类型，主要表现为皮肤紫癜，局限于四肢，先发生于下肢、臀部，踝关节部位最明显，可有轻度痒感。紫癜常有成批反复发生、对称分布等特点，可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹。

(2)腹型：除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血、腹痛等。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛。

(3)关节型：除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛，呈游走性、反复性。

(4)肾型是在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿。

(5)混合型是在皮肤紫癜的基础上合并两项或以上其他临床表现。

3.实验室检查

毛细血管脆性试验(束臂试验)半数以上阳性。

尿常规检查：肾型或合并肾型表现的混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。

粪常规和隐血试验：腹型或合并腹型表现的混合型可见红细胞，隐血可阳性。

血小板计数、功能及凝血相关检查：除BT可能延长外，其他均为正常。

肾功能检查：肾型或合并肾型表现的混合型，可能有肾功能受损。

知识点八、特发性血小板减少性紫癜(ITP)

1.概述：ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，免疫调节障碍和血小板生成功能受到损害。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。

2.临床表现：主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。脾不增大。

3.实验室检查

(1)血小板检查：血小板计数减少，<100×109/L;体积偏大、功能正常、生存时间缩短。

(2)骨髓象：巨核细胞数量正常或增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。

(3)血小板相关抗体和血小板相关补体多数阳性。

4.诊断

(1)多次检验血小板计数减少;

(2)脾不大或轻度肿大;

(3)骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍;

(4)排除继发性血小板减少。

5.治疗

(1)慢性ITP首选激素;

(2)如果激素治疗无效可以脾切除;脾切指征为：①糖皮质激素治疗6个月无效者;②糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量才能维持者;③对糖皮质激素应用有禁忌者。

(3)免疫抑制剂：不做首选。

注意：出血+血小板减少=ITP;两个紫癜(过敏性和血小板减少性)的治疗都用糖皮质激素。