临床执业医师《精神神经系统》考试要点

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急性感染性多发性神经炎

又称格林—巴利(Guillain—Barre)综合征或急性炎症性脱髓性多发性神经炎。是以急性发病、多数神经根或神经末梢脱髓鞘及小血管周围炎为病理特征的一种自身免疫病。

(一)临床表现

1.病史 多数患者病前1～4w有呼吸道或胃肠道感染症状，或有疫苗接种史。

2.病程 急性或亚急性起病，病情进展迅速。80%以上患者可以完全恢复，但部分人死于急性呼吸衰竭、肺部感染或心力衰竭。

3.运动障碍 四肢对称性无力，进行性加重，直至完全性瘫痪，甚至呼吸肌麻痹。检查四肢腱反射减弱或消失，病理反射阴性。

4.感觉障碍 肢体感觉异常，如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现，检查感觉缺失多呈手套、袜子样分布，部分患者有肌肉痛。

5.脑神经损害 以双侧面神经周围性瘫常见，也有舌咽和迷走神经受损，表现为声音嘶哑、吞咽困难等。有的患者以此为首发症状。

6.自主神经损害 常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，大小便一般正常。

7.辅助检查 起病1～2w开始出现脑脊液“蛋白—细胞分离”现象(蛋白增高而细胞数正常或接近正常)，第3w最明显。

(二)诊断与鉴别诊断

主要依据有：①病前1～4w有上呼吸道感染或腹泻史。②急性或亚急性起病。③迅速出现四肢对称性的周围性瘫痪。④四肢远端手套和袜子型的感觉障碍。⑤四肢呈周围性瘫。⑥可伴有脑神经损害。⑦脑脊液的蛋白—细胞分离现象。

鉴别诊断：急性脊髓炎，低钾型周期性麻痹。

(三)治疗

1.辅助呼吸 死亡主要威胁，也是抢救重点。及早使用呼吸器，注意呼吸器的管理，保持呼吸道通畅，呼吸机的湿化和吸痰通常是成功的关键。

2.对症治疗 ①一般患者：卧床休息，勤翻身拍背预防褥疮和感染;穿弹力袜预防深静脉血栓形成;早期进行肢体被动活动防止挛缩;高血压可用小剂量β受体阻断剂，低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗;坠积性肺炎和脓毒血症可用广谱抗生素治疗;及早识别焦虑和抑郁对患者进行鼓励。②重症患者：持续心电监护，心动过缓可能与吸痰有关;不能吞咽者应尽早鼻饲，加强营养，防止气管窒息;尿潴留可做下腹部按摩，无效时进行导尿。

3.其他治疗 ①血浆置换：可去除血浆中致病因子。②静脉注射免疫球蛋白：在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者。③皮质类固醇：可早期短期使用，大剂量长期应用者要注意补钾。

4.康复治疗 病情稳定后及早开始被动或主动运动，辅以针灸、按摩、理疗等治疗。

面神经炎

指茎乳突孔内面神经非特异性炎症，可造成的周围性面瘫，又称Bell麻痹。

(一)临床表现

1.起病 青中年男性发病多。通常起病急，症状于数小时或几天内达高峰。

2.症状 发病前可有同侧耳后、耳内或乳突区的轻微疼痛;多在晨起洗漱时发现口角歪斜、漏水;因颊肌瘫痪，进食时食物残渣常滞留在病侧齿颊之间。

3.检查发现 一侧表情肌完全性瘫痪，病侧额纹消失，眼裂增宽，不能皱眉、蹙眉;眼睑闭合不全，试闭目时，眼球向上外方转动，露出白色巩膜(Bell征)。角膜反射减退或消失。瘫痪侧鼻唇沟平坦，口角下垂，不能鼓腮、吹口哨，露齿或发笑时口角歪向健侧。

4.面神经炎定位 ①茎乳突孔以上受损(累及鼓索神经)：病侧舌前2/3味觉障碍;②镫骨肌支以上受损：同侧舌前2/3味觉丧失和听觉过敏;③膝状神经节受损：除周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外，有患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹(Hunt综合征)。

5.愈后 多数起病后1～2w开始恢复，数月内明显好转或痊愈。如半年以后尚未恢复，则恢复正常的希望不大，可能后遗患侧永久性面神经麻痹或面肌痉挛。

(二)治疗

1.药物 ①皮质类固醇激素：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进功能恢复。主张急性期尽早使用2w左右。②B族维生素：维生素B1、B12肌注。③氯苯氨丁酸：减低肌张力而改善局部血循环，从小剂量开始逐渐增量。④地巴唑：口服。

2.理疗 急性期局部红外线照射、超短波透热疗法、局部热敷等，有改善局部血循环消除神经水肿作用。恢复期可做碘离子透入疗法、针刺或电针治疗。

3.康复 患侧面肌能活动时应及早开始自我功能康复训练。

4.针灸 恢复期采用，急性期不宜用，以免引起继发性面肌痉挛。

5.手术 病后2年仍未恢复者，可考虑手术治疗，但疗效难肯定。

6.局部 用眼药水、眼罩等保护患侧眼睛，预防眼部合并症。

急性脊髓炎

是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。发病于任何年龄，青壮年较常见。

(一)临床表现

1.病史 病前数天可有上呼吸道感染或疫苗接种史，或有过劳、外伤等诱因。

2.起病 急性发病，首发症状多为双下肢麻木无力、病变部位根痛或病变节段束带感，数小时至2～3d内发展到完全性截瘫。

3.运动障碍 受损平面以下的肢体瘫痪。急性期肌张力常降低，腱反射减弱或消失，无病理反射(脊髓休克)。持续2～4w，以后瘫痪肢体转为肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射。颈段脊髓受累时出现四肢瘫，个别患者脊髓损害平面逐渐上升，波及颈段和延髓，出现四肢瘫、吞咽困难，构音不清，呼吸肌麻痹，很快死亡(上升性脊髓炎)。

4.感觉障碍 病变平面以下的深浅感觉减退或消失，感觉障碍平面上缘可有束带状感觉过敏区。

5.自主神经功能障碍 植物神经功能受损以膀胱直肠括约肌功能障碍为主，早期尿潴留，大便排出困难。

(二)辅助检查 脑脊液白细胞(淋巴细胞为主)和蛋白可轻微增高，椎管一般通畅。

(三)诊断和鉴别诊断

1.诊断 依据有：①病前有感染或疫苗接种史;②急性起病;③截瘫、传导束型感觉障碍、膀胱直肠括约肌功能障碍为主的植物神经受累表现;④脑脊液检查特点。

2.鉴别诊断

(1)急性硬脊膜外脓肿 病前常有其他部位化脓性灶，外周血及脑脊液白细胞增高，脑脊液蛋白明显增加，CT、MRI有助于诊断。

(2)脊柱结核 常有低热、乏力、消瘦等结核中毒症状及其他结核病灶，脊柱X线可见椎体破坏等典型改变。

(3)脊髓出血 多有外伤或脊髓血管畸形。起病急骤，迅速出现剧烈背痛、截瘫和括约肌功能障碍。脑脊液为血性，脊髓血管造影可发现畸形。

(四)治疗

1.药物治疗 ①肾上腺糖皮质激素： 常用氢化可的松或地塞米松静滴，一个月左右逐渐减量停服。用药期间要注意药物的副作用。②免疫球蛋白。③神经营养药物：维生素B1、B6、B12及维生素C、辅酶A、ATP、肌苷等。④抗生素：预防和治疗泌尿道或呼吸道感染。

2.护理

(1)褥疮护理 ①勤翻身，勤换尿布，保持皮肤清洁干燥，在身体的骨隆突出处加用软垫或气圈，并加强按摩。②皮肤发红时用50%酒精或温水轻揉，并涂以3.5%安息香酊。③已有褥疮者局部换药并加强全身营养，促进愈合。保持创口干燥，清洁创面，控制感染。

(2)排便排尿护理 ①早期尿潴留可采用针灸按摩。②无效时严格无菌导尿，留置导尿管每周更换1次。为防止膀胱挛缩，导尿管宜3～5h开放1次。③有尿路感染，可选用庆大霉素、硝呋醛、新霉素液进行膀胱冲洗，3～6/d，每次100～200ml。④排便困难者，可在晚间服用缓泻剂或用肥皂水灌肠。

(3)瘫痪护理 ①下肢可用简易支架维持足背功能位，每日被动运动数次。②禁用热水袋取暖，防止烫伤。③高颈段病变有呼吸困难者，应给氧，定期翻身拍背，鼓励患者咳嗽排痰，必要时吸痰或作气管切开辅助呼吸。④吞咽困难应放置胃管。

3.康复锻炼 尽早进行肢体被动活动与按摩，部分肌力恢复时鼓励病人主动活动。

脑出血

脑出血是指原发性非外伤性脑实质出血。常见于50岁以上者，男性略多。

(一)病因

常见病因：①高血压合并脑动脉硬化：最常见;②血液病;③先天性脑血管畸形或动脉瘤;④脑淀粉样血管病变;⑤脑动脉炎;⑥抗凝或溶栓治疗等。

(二)临床表现

1.病史 多有高血压或动脉硬化史。

2.症状 部分患者病前数小时至数天可有头痛、头昏、眩晕、肢体麻木等前驱症状。大多数人白天活动时起病，常数分钟到数小时内发展至高峰。表现为突感头痛并有呕吐，继肢体瘫痪，失语，大小便失禁。重症者头痛剧烈，喷射性呕吐，很快发生意识模糊或昏迷。

3.检查发现 血压明显升高，脉搏徐缓有力，呼吸有鼾声。瞳孔可大小不等。多数患者脑膜刺激征阳性，重症者有颅内高压征。

4.不同出血部位的临床特点

(1)基底节出血(内囊区出血) 占脑出血的70%。 常见的部位：①壳核出血(60%)：最常见。系豆纹动脉外侧枝破裂所致，表现为中枢性瘫，对侧“三偏”征，优势半球病变可有失语。②丘脑出血(10%)： “三偏”征，深感觉障碍明显，可有特征性眼征、丘脑性失语(语言低沉、无自发语言、错语、重复言语等)。

(2)小脑出血 占脑出血10%。系小脑齿状核动脉破裂所致。①轻症：眩晕、呕吐、枕部疼痛、共济失调、眼球震颤，无肢体瘫痪。②重症：有面神经麻痹，两眼凝视病灶对侧，肢体瘫痪及病理反射等，出血量较大时12～24h内出现昏迷及脑干受压征象，可有枕骨大孔疝而迅速死亡。

(3)脑桥出血 占脑出血10%。出血量大，病人很快昏迷，瞳孔呈针尖样改变，有中枢性高热。

(4)脑室出血(原发性) 占脑出血的3%～5%。系脑室内脉络丛动脉或室管膜下动脉破裂出血，血液直流入脑室内所致。①小量脑室出血：多见，常有头痛、呕吐、脑膜刺激征，一般无意识障碍及局灶性神经缺损症状，预后良好。②大量脑室出血：头痛、呕吐严重，深昏迷，四肢弛缓性瘫痪，脑膜刺激征阳性，可出现阵发性强直痉挛或去大脑强直状态。生命体征不稳定，预后不良。

(三)辅助检查

1.CT检查 首选检查。可见高密度的出血灶，边缘轻微低密度影的水肿，可有中线向病灶对侧移位的占位效应，严重时有脑实质移位，大量积血脑室扩大。

2.MRI检查 出血灶T1加权为高信号，边缘水肿带，T2加权也呈高信号。也可有占位效应，对小脑、脑干出血显示清晰。可区别陈旧性脑出血和脑梗死。

3.脑脊液检查 脑脊液压力高，出血破入蛛网膜下腔者多为血性。腰穿有诱发脑疝危险，仅在不能进行头颅CT检查且临床无颅内高压表现时进行，怀疑小脑出血禁行腰穿。

(四)诊断和鉴别诊断

1.诊断 依据有：①50岁以上中老年高血压或动脉硬化者;②活动中或情绪激动时突然发病;③有头痛、呕吐和血压升高，病情进展迅速，出现意识障碍和偏瘫等局灶神经体征;④ 头颅CT检查提供脑出血证据。

2.鉴别诊断：主要应与脑血栓形成鉴别。昏迷者注意与肝昏迷，尿毒症、糖尿病、一氧化碳中毒等引起的昏迷鉴别。